Boyun Dengesizliği (İnstabilitesi) (Kraniovertebral İnstabilite)
Yazarlar
Dr Pat Charleton, MB ChB MRCPCH MRCGP DRCOG. Associate Specialist Paediatrician
NHS Grampian; Chair of DSMIG.
Dr Jennifer Dennis. Paediatrician; DSMIG Information Team.
Şekil 1
Brain-beyin
Spinal cord-Omurilik soğanı
Atlas (1. Omur)
Atlantoaksiyel eklem
axis
Şekil 2
Baş dik konumda
Başın öne eğildiği konum
Normal ve atlanto aksiyel instabilite
Boyun Dengesizliği (İnstabilitesi)
(Kraniovertebral İnstabilite)
Bu hem atlanto-aksiyel hem de atlanto-oksipital instabiliteyi içerir.
Bu bölümde Down sendromlu bireylerde boyun dengesizliğinin (instabilitesinin) ve bunun beraberinde getirdiği risklerin anlaşılmasına açıklık getirmeye çalışacağız.
1986’ da İngiltere’ de bir tıbbi idari talimat yayınlandı. Bu talimat zorlu sportif faaliyetlerde bulunacak her Down Sendromlu bireyin direkt boyun grafisi (X-ray) çektirerek tıbbi onay alınmasını zorunlu kılıyordu. Boyun instabilitesinin boyun çıkığına ve sonrasında omurilik soğanında bası ile beraber çok tehlikeli sonuçlara yol açabileceğine dair ciddi endişeler vardı.
Bu Down Sendromlu çocuklarda muhtemel boyun dengesizliği ve neticeleri ile ilgili ciddi kaygılar doğurdu. Ve kısa zamanda tüm Down Sendromlu çocukların erken çocukluk dönemi ve muhtemelen hemen sonrasında boyun direkt grafisi (X ray filmi) çektirmesi talepleri doğurdu. Spor ve diğer aktivitelerin de sınırlandırılmasına doğru yatkınlık da arttı.
Öte yandan 1995’ de bu İngiltere talimatı, boyun direkt grafilerinin omurilik soğanındaki bası riskini güvenilir biçimde tahmin edemediği kesin aydınlığa kavuştuktan sonra geri çekildi. Ve özellikle direkt grafinin hiçbir anormal bulgu göstermediği vakalarda omurilik soğanı basısı nın nadir de olsa görülebildiğinin gösterilmesi ile. Dahası sportif faaliyetlerde bulunmanın dislokasyon yani eklem kayması-çıkığını artırdığı yönde bir delil de yoktu.
Aynı yıl içinde Amerikan Pediatri-Çocuk Hastalıkları Derneği bu bakış açısını onayladı. Ne yazık ki the Special Olympic Committee- Özel Olimpik komitesi halen Down Sendromlu bireylerin özel olimpiyatlarda yarışabilmeleri için boyun direkt filmi-X Ray talep etmekte.
Kraniovertebral İnstabilite nedir?
Omurga (sırt kemiği) özel şekilli kemiklerin (omurların) birleşmesi ile oluşur. Her bir omur bir diğerinin üzerinde hareket eder. Bu hareket birkaç eklemde gerçekleşir ve bu eklemlerin dengesi kemikleri birbirine bağlayan ligaman adlı bağların gücüne ve kemikleri saran kasların tonusuna bağlıdır. Omurilik soğanı bir sinir ağından oluşur ve bu ağ omurganın tam ortasında bir kanalda boylu boyunca uzanır. Bu sinirler beyinden kollar, bacaklar ve gövdedeki kaslara bilgi taşır. (Şekil 1).
Down Sendromlu bireylerde ligamanlar gevşek olmaya meğilli, kas tonusu da sıklıkla düşüktür. Bu normal ortalama bir bireydekine göre, bir omura komşusu üzerinde daha çok hareket etme potansiyelini verir. Sonuç olarak omurilik soğanındaki sinir hücreleri zedelenebilir. Bu aşırı hareket potansiyeli en çok omurganın en üst kısmı olan birinci omur (atlas) ile ikinci omuru (axis) arasındaki atlantoaksiyel eklemde, biraz daha az sıklıkla kafatası tabanı ile atlas omuru arasındaki atlanto-oksipital eklemdedir (Şekil 1). Bu eklemlerde hareket kafanızı salladığınız zaman olur. Axis omuru odontoid adında axisin gövdesinden yukarı doğru çıkıp atlasın gövdesine uzanan kemik bir çıkıntıya sahiptir. Eğer atlas axis üzerinde çok fazla hareket eder ise odontoid omurilik soğanına zarar verecek konuma gelir.
Şekil 2’ de orta resimde görülmektedir ki, atlas ve axis birbirlerine sıkı sıkı bağlı iken, boyun öne doğru büküldüğünde ikisi de beraber hareket ederler. Sağ taraftaki şekilde ise ligamanların gevşek olduğu durumda ne ile karşılaşacağımızı görmekteyiz. Burada atlas öne doğru hareket eder lakin axisi kendisi ile beraber taşıyamaz ve böylece içerisinden omurilik soğanının geçtiği omurilik kanalı daralır. Atlas ve axis arasındaki aşırı hareketlilik durumuna atlanto-aksiyel instabilite denir. Eğer bu hareketlilik bir eklem yüzeyinin diğeri üzerinden düşeceği kadar fazla ise buna atlanto-aksiyel dislokasyon (çıkık) veya subluksasyon denir. Ve bu gerçekleşirse omurilik hasarı riski aslında çok fazladır. Benzer problemler kafatası tabanı ve atlas omuru arasında da olabilir, (atlanto-oksipital instabilite/dislokasyon). Atlanto-aksiyel ve atlanto-oksipital instabiliteye birden kraniovertebral instabilite denir.
Kraniovertebral İnstabilite ne gibi problemlere sebep olabilir?
Omurilik soğanında morarma Down Sendromu olsun olmasın her bireyin başına gelebilir ve bu durum hafif ağrılardan felce kadar birçok farklı nörolojik probleme sebep olabilir. Morarma eklem içinde ani yer değiştirmeye bağlı olarak, örneğin kazalarda başın ileri geri sallanması durumunda ya aniden ya da günler içerisinde boynun hareketleri ile omurilik soğanında meydana gelen anormal bası nedeni ile yavaş yavaş gelişebilir. Bu durum kronik eklem instabilitesi veya artrit veya kemiklerde anormalliğin olduğu her durumda meydana gelebilir. Az önce bahsettiğimiz farka rağmen, ani boyun dislokasyonu (çıkığı), Down Sendromlu bireylerde oldukça nadir olarak fakat muhtemelen diğer insanlara göre daha sıklıkla görülür. Ancak biliyoruz ki henüz dislokasyon (çıkık) gelişmeden önce hafif belirtiler ortaya çıkar, dolayısı ile gereken önleyici tedbirlerin alınabilmesi için uyanık olmak çok büyük önem arz eder. Benzer belirtiler major bir dislokasyonu olmayan ancak omurilik soğanında kronik problemlere bağlı bası olan ileri yaşlı bireylerde de görülebilir. Bu belirtiler meydana gelmekte olan ciddi basının habercisi olabileceğinden uyarıcı niteliktelerdir.
Bakıcılar gün içerisinde nelere dikkat etmelidirler, hangi belirtilere karşı uyanık olmalıdırlar?
Şu uyarıcı belirtilere dikkat ediniz
• Kulak arkalarındaki sert çıkıntıya komşu bir noktada ağrı
• Kolaylıkla geçmeyen boyun tutukluğu
• Anormal baş pozisyonu
• Kişinin yürüyüşünde sarsaklık
• Kişinin el, parmak hareket kabiliyetinde bozulma, elleri ile ince iş yapamama
• Yeni ortaya çıkan inkontinans (idrar, gayta kaçırma)
Eğer bunlardan herhangibiri ortaya çıkarsa, hemen bir doktora başvurulmalıdır.
Rutin olarak çekilen boyun direkt grafileri yardımcı olur mu?
Kraniovertebral instabiliteye dair kafa karışıklığına sebep olan ana soru, eklemde dengesizliğin var olup olamdığını anlamak için bireylere boyun direkt grafisi çekilsin mi çekilmesinmidir. Şimdi biliyoruz ki rutin boyun direk grafileri güvenilmez ve hiçbir belirtisi olmayan bireylerde boyun X-ray çekilmesi ile ek bilgiye erişilmez. Öte yandan yukarıda saydığımız uyarıcı nitelikte herhangibir belirti varlığında doktorunuz ileri tetkik ve tedavi için DSMIG kılavuzlarını
(www.dsmig.org.uk/ publications/guidelines) faydalı bulabilir. (cevirisi) https://ulusaldown.org/aai_atlanto-axia/ Bu durumda direkt grafi ve uzmana yönlendirilme ayarlanabilir.
Sportif faaliyetlerde bulunmak isteyen Down Sendromlu bireyler için kısıtlamalar var mıdır?
Down Sendromlularda kraniovertebral instabilite sonucu ortaya çıkmış pek az spora bağlı yaralanma bildirilmiştir. Bildirilen yaralanmalar da, normal bireyde benzer bir düşme ya da kaza neticesinde meydana gelme olasılığı ne ise Down Sendromlularda da benzer olasılıktadır. Down Sendromu olsun ya da olmasın bireyler sportif faaliyetler sırasında meydana gelebilecek kazalar neticesinde kafa üstü düşebilirler. Hatta Down Sendromlular daha az riske sahip olabilirler çünkü çoğu, sportif aktiveteler sırasında akranlarına göre daha az harektliler. Öte yandan bazı aktivitelerde de koordinasyonları daha zayıf olduğundan kazalara daha yatkın olabilirler. Bu iki faktör birbirini dengeler nitelikte olabilir. Bu nedenle Down Sendromlular günlük sportif faaliyetlerde bulunurlerken ek endişe duymaya gerek yoktur. Öte yandan trampolin, box, dalış gibi üst düzey sporlar sadece Down Sendromlu bireyler için değil herkes için bir miktar daha fazla risk taşırlar. Down Sendromlular için spor öncesi taramalar önerilmektedir. İngiliz Jimnastik Birliği trampolin ve daha üst düzey diğer jimnastik faaliyetleri yapmak isteyen Down Sendromlular için basit bir tarama protokolü geliştirmiştir. Çok azı bu tarama testini geçemedi ve bu aşamada spordan uzak kalmak durumunda kaldılar. Ve bu tarama testine tabi tutulmuş ve testi geçmiş 400 Down sendromlunun üst düzey performanslı jimnastik aktivitelerinde bulunanların da dahil olmak üzere hiçbirinde boyun sakatlanmalarına rastlanmadı. Bu da sevindiricidir. Doktorlara sıklıkla, bir bakım evinde mini trampolinde basit öne yaylanmaların veya denetim altında yukarı aşağı zıplama hareketlerinin Down Sendromlu çocuklar için tehlike arz edip etmediği sorulur. Cevap; böyle bir tehlikeyi kanıtlayacak yeterli bulgu yoktur. Aynı durum ata binmenin erken fazları için de geçerlidir. Daha ileri aşamalarda ise tüm bu faaliyetlerde Down Sendromlu olsun olmasın herkes için daha yüksek sakatlanma riski kaçınılmazdır.
Tehlikeli olabilecek başka aktiviteler var mıdır? Herhangibir önlem alınabilir mi?
Bazı Down sendromlu bireylerin, boyun dengesizliğine (instabilitesi) yatkın olmaları nedeni ile trafik kazalarında başın ileri geri sarsılmasına bağlı hasara maruz kalma risklerinin yüksek olması muhtemeldir. Bundan henüz kesin emin değiliz, ancak Down Sendromlu bireyler seyahat ederken koltuk kafalıklarının doğru pozisyonda olmasını önermek mantıklıdır. Benzer şekilde, bir trafik kazasından sonra, olay anında müdahale sırasında Down Sendromlu bireyin boyun hasarına uğrama riskinin diğer bireylere göre daha fazla olduğu konusunda herkesi uyarmak önemlidir. Farkında olunması gereken bir diğer nokta da doktorların anestezi verirken soluk borusundan tüp geçirmek için boyuna pozisyon vermeleri esnasında özel dikkat göstermeye ihtiyaç duyacaklarıdır. Anestezist ve uyandırma odası personeli bireyin Down sendromlu olduğuna dair uyarılmalıdır.
Hangi tedaviler mevcuttur?
Down Sendromlu bir bireyde kraniovertebral instabilite bulunma ve bunun problemlere neden olduğundan şüphelenen bir doktor bireyi muhtemelen bir ortopedist veya beyin cerrahına yönlendirecektir. Eğer instabilite veya çıkık kesin teşhisi konulursa ve bunun problemlere neden olduğu tespit edilirse, omuriliğin üst kısmını stabilize etmeye yönelik cerrahi yapılabilir. Bu ameliyat son derece ince ve hassastır, ve özellikle küçük çocuklarda kendine has riskler de taşır. Ameliyat bu konuda uzmanlaşmış özel bir merkezde yapılmalıdır. Tecrübeli ellerde giderek daha iyi sonuçlar bildirilmektedir ve cerrahi problemin giderilmesinde 100% başarılı olabilir. Dislokasyonlı çocuklar traksiyon ile de başarı ile tedavi edilmişlerdir. Bu tedavi boyundaki basıyı azaltır ve eklemin kendi yerine oturmasına olanak tanır. Mütaakip olarak eklem iyice sıkılaşana kadar boyun immobilize edilir.
Bir kişisel görüş
Bizim kendi görüşümüz bu durumun Down sendromlu bireyler, onların doktorları, ebeveynleri, bakıcıları, öğretmenleri, ve onların hayatlarında olan diğer kişiler için endişe duyulacak bir durum olduğu yönünde. İkilem şudur ki, kraniovertebral instabiliteye bağlı gelişebilecek ciddi hasar çok nadir olmasına karşın, eğer meydana gelirse ortaya çıkardığı sonuçlar son derece ürküntücü olabilir ve felce, çok ağır vakalarda da ölüme sebep olabilir. Dahası, hiçbir belirti olmayanlar, ki bunlar Down Sendromluların çoğunu oluşturmaktadır, risk taşıyanları tespit etmek için, etkin güvenilir tarama testleri bulunmamaktadır.
Öte yandan yapabileceğimiz kraniovertebral instabiliteye işaret edebilecek uyarı niteliğindeki belirtilere karşı uyanık olmaktır. Eğer başarılı olursak bu bireyler herhangibir hasar oluşmadan doktorlara başvururlar ve doğru grup birey teşhis edilerek erken tedaviyi alır.
Bu seride bu konulara değinilmiştir.
Hayat herkes için risklerle doludur. Çocukları ve kendileri için hangi risklerin kabul edilebilir olduğuna karar verecek olan bireyin kendisidir.
Hepimiz hayatın bize getirdiklerinden özgürce yararlanıp keyif almayı, muhtemel kaza risklerine karşı dengelemeliyiz.
Referans
*Atlanto-Axial enformasyon paketi. British Gymnastics. Şu adresten indirilebilir,
www.british-gymnastics.org. Available from the Down’s Syndrome Association
metnin orjinali için: http://www.downs-syndrome.org.uk/images/stories/DSA-documents/Publications/health/Medicalseries2013/12_Neck_Instability.pdf
Çeviri için Op. Dr. Senem Salar Gömceli’ye çok teşekkür ederiz.